В Нижневартовской окружной клинической детской больнице оказали помощь четырёхмесячной Ульяне, поступившей с подозрением на кишечную инфекцию. В ходе обследования у девочки выявили атипичный гемолитико‑уремический синдром (аГУС) — редкое генетическое заболевание.
Состояние малышки быстро ухудшилось: к первоначальной симптоматике добавились анемия, тромбоцитопения и острая почечная недостаточность. Ульяну перевели в отделение реанимации, где она провела 12 дней.
Врачи проконсультировались с нефрологом Российской детской клинической больницы Эдитой Константиновной Петросян и приняли решение о терапии экулизумабом — препаратом, который блокирует патологические процессы при аГУС. Первую дозу Ульяна получила в реанимации, вторую — уже в педиатрическом отделении.
Экулизумаб относительно недавно применяется в России. Раньше пациентам с таким диагнозом проводили массивную антибиотикотерапию, инфузии эритроцитов и свежезамороженной плазмы, подключали к аппарату искусственной почки — но риск рецидива оставался высоким. Новая терапия позволяет устранить причину заболевания на раннем этапе.
Всего Ульяна с мамой провели в больнице около 20 дней и были выписаны в удовлетворительном состоянии. Сейчас девочка раз в две недели получает препарат в Лангепасской городской больнице.
Раз в полгода Ульяна приезжает в детскую окружную больницу для контрольного обследования и очередной госпитализации — там ей вводят лекарство и проводят полную диагностику. Терапия продлится до достижения пятилетнего возраста, а при хороших результатах анализов врачи смогут её отменить.
Мама девочки, Эльмира Мартынова, поблагодарила медицинский персонал больницы — в том числе анестезиологов‑реаниматологов Андрея Чернышкова и Наталью Манцеву, а также лечащего врача Гранита Шарафиева.
